**有什(shen)么表現你知道(dao)嗎(ma)？

　　男(nan)性在9歲前出現性發育，、陰jing長大，陰囊(nang)皮膚皺褶增加伴色素(su)加深，陰jing勃(bo)起增加，甚至有生成，肌肉增加，皮下(xia)　　(2)中樞神(shen)經(jing)系統疾病(bing)所致性早熟癥：其臨(lin)床表(biao)現與特發性者相似，僅本型(xing)同(tong)時可能具(ju)有神(shen)經(jing)系統器質(zhi)性病(bing)變相關的表(biao)現。鑒別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查(cha)。

    　(3)原發性甲狀腺功能減退癥(甲(jia)(jia)減(jian))伴性(xing)(xing)早(zao)熟癥：少數幼兒期前患(huan)甲(jia)(jia)減(jian)者(zhe)可伴性(xing)(xing)早(zao)熟，可能由于甲(jia)(jia)狀(zhuang)腺激(ji)素(su)水平降低，負反饋(kui)減(jian)弱，使下丘腦TRH分(fen)泌(mi)增多，而TRH不(bu)僅刺(ci)激(ji)垂體(ti)分(fen)泌(mi)TSH增多，也(ye)刺(ci)激(ji)PRL、LH和FSH分(fen)泌(mi)增多，導致(zhi)性(xing)(xing)早(zao)熟。

       (4)多(duo)發(fa)性(xing)(xing)骨纖維(wei)異樣增(zeng)殖癥(Albrightsyndrome)伴(ban)性(xing)(xing)早熟：患者有(you)骨骼(ge)發(fa)育不(bu)良，軀(qu)干皮膚有(you)棕素斑，常伴(ban)性(xing)(xing)早熟。病(bing)因不(bu)明。

    　(5)Silver綜合征(zheng)伴(ban)性(xing)(xing)早熟(shu)(shu)：本征(zheng)為矮(ai)小癥，先天性(xing)(xing)半身肥大伴(ban)性(xing)(xing)早熟(shu)(shu)。出(chu)生時生長(chang)(chang)激素(su)水(shui)平正常，但以后若給予大量(liang)生長(chang)(chang)激素(su)治(zhi)療，可見身高(gao)增長(chang)(chang)迅速加快，推測(ce)與靶細(xi)胞(bao)對生長(chang)(chang)激素(su)的敏感性(xing)(xing)低有關。本征(zheng)性(xing)(xing)早熟(shu)(shu)的特征(zheng)為骨(gu)齡與性(xing)(xing)發育相比明(ming)顯延遲。

   　(6)Williams綜合征伴性早熟：本征伴有(you)許多器官發育畸形，尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷(xian)性疾病。其遺傳缺陷(xian)為7q11.23位點中有(you)LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2和(he)彈(dan)性蛋白基因(yin)等(deng)16個基因(yin)缺失。臨(lin)床(chuang)表(biao)現為智力遲鈍、學習障礙(ai)、

  　認知和個(ge)性特(te)殊，常伴性早(zao)熟(shu)。鑒別診斷依據基因缺失的檢測(ce)。

    　(7)睪丸中毒癥伴男性(xing)性(xing)早(zao)熟：本病又稱(cheng)家族性(xing)男性(xing)非促(cu)性(xing)腺(xian)激素依賴(lai)性(xing)性(xing)早(zao)熟伴Leydig細(xi)(xi)胞和(he)(he)生(sheng)(sheng)(sheng)殖細(xi)(xi)胞發(fa)育提前(qian)癥。患(huan)者表現為陰(yin)jing增(zeng)大(da)，有(you)的(de)(de)出生(sheng)(sheng)(sheng)時即有(you)肥大(da)的(de)(de)陰(yin)jing。睪丸(wan)的(de)(de)Leydig、Sertoli細(xi)(xi)胞提前(qian)成熟并有(you)精子(zi)生(sheng)(sheng)(sheng)成，有(you)時伴Leydig細(xi)(xi)胞增(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)。患(huan)兒的(de)(de)縱向(xiang)生(sheng)(sheng)(sheng)長(chang)和(he)(he)骨齡(ling)提前(qian)，肌(ji)肉發(fa)達，有(you)陰(yin)jing勃起和(he)(he)排精者可有(you)生(sheng)(sheng)(sheng)育能力。少數(shu)患(huan)者精子(zi)生(sheng)(sheng)(sheng)成障礙(ai)。絕大(da)多數(shu)為家族性(xing)發(fa)病，少數(shu)為散發(fa)性(xing)。其病因為LH/HCG受體基因(2p21)發(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)錯義突(tu)變。

    　(8)先(xian)天(tian)性腎(shen)(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)增生(sheng)癥治療后(hou)引起性早熟：先(xian)天(tian)性腎(shen)(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)(pi)質(zhi)增生(sheng)癥如11-β羥(qian)化和21-羥(qian)化酶缺陷癥患者，經糖皮(pi)(pi)質(zhi)激(ji)素(su)或同時鹽皮(pi)(pi)質(zhi)激(ji)素(su)治療后(hou)，血漿(jiang)ACTH水平受抑制，腎(shen)(shen)上(shang)腺(xian)產生(sheng)的(de)性腺(xian)減少，但由于(yu)此(ci)(ci)期(qi)延誤(wu)診(zhen)斷(duan)和治療，患者骨(gu)齡提前，如已達到(dao)青(qing)春期(qi)啟動的(de)界限(xian)值，患者可出現下丘腦(nao)-垂體-性腺(xian)軸功能(neng)的(de)激(ji)活(huo)，引起性早熟，同樣，以往曾(ceng)用性腺(xian)治療的(de)患者也可如此(ci)(ci)。

        2.假性(xing)(xing)性(xing)(xing)早(zao)熟(shu)假性(xing)(xing)性(xing)(xing)早(zao)熟(shu)的臨床表(biao)現與真性(xing)(xing)相(xiang)比最主要的區(qu)別在于其性(xing)(xing)發(fa)育、成(cheng)熟(shu)屬于不完全性(xing)(xing)，即僅(jin)表(biao)現為某(mou)些副(fu)性(xing)(xing)征(zheng)的發(fa)育表(biao)現，但無生(sheng)殖細(xi)胞(精子和卵(luan)泡)成(cheng)熟(shu)，無生(sheng)育能力。

[[編輯推薦：兒童性早熟的早期識別]]